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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症状

发布时间:2017-03-09 00:00  文章来源:  浏览次数:

  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病。发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者,首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%。阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状有:
  骨髓再生障碍
  约25%患者可以骨髓再生障碍为起病,可无或轻微溶血征象。经过一定阶段出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的特征性表现;或患者以典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血起病,以后在疾病过程中发生骨髓再生障碍。
  (二)感染
  近半数患者易有继发感染,以支气管、肺部及泌尿生殖道感染较为常见,感染的原因与中性粒细胞减少及其吞噬功能降低以及溶血导致单核-巨噬细胞系统封闭有关。感染可诱发溶血或引起再障危象。感染常是本病主要死因。
  )血红蛋白尿

  约3/4患者在病程中可有血红蛋白尿发作,但以血红蛋白尿发作为首发症状仅25~50%。可频发,每月1~4次,甚至连续发作数次;也可偶发,发作间隔在2个月,甚至半年以上才发作一次,有的病例仅有尿隐血偶然阳性。患者常以贫血为首发表现,多在发病后半年至2年后进入血红蛋白尿发作期;最初较轻,发作次数少,以后逐渐加重,发作频繁;最后为缓解期或合并症期。血红蛋白尿一般在晨起较重,下午较轻,常与睡眠有关,甚至白日睡眠也易引起发作。睡眠时呼吸中枢敏感性降低,二氧化碳潴留,血浆pH降低,补体易被激活。血红蛋白尿的诱发因素有应用物(铁、氯化铵、阿司匹林、呋喃妥因、氯丙嗪、苯巴比妥类、磺胺、青霉素、有机碘造影剂等)、病毒感染、输血、过度疲劳、情绪波动、大量饮酒、摄入某些食物(如桔子、韭菜、食醋等)、月经或妊娠期、疫苗接种、手术等。无论有无血红蛋白尿,本症每例均有慢性血管内溶血,呈含铁血黄素尿阳性。血红蛋白尿和持续的含铁血黄素尿导致不同程度的铁丢失,每日损失可高达20mg。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症状

  )肾脏损害
  多数患者有不同程度血尿、蛋白尿及肾功能减退,多在起病5年内发生。X线检查见肾脏外形单侧或双侧增大,密度较高,皮质梗死、增厚,肾乳头坏死。在严重血红蛋白尿发作期,可发生急性肾功能衰竭。
  )血栓形成
  欧美文献报道患者易发生血栓形成,23.1%~49.7%患者在病程中可发生一次或一次以上血栓形成,而国内发生率(5.3%)较低,且血栓形成发生较晚,主要在肢体静脉,很少累及内脏血管,静脉比动脉多见,病情较轻,很少由此死亡。如病程中反复发生腹痛,可能与血栓形成有关,可见肠系膜血栓形成、脾栓塞、肝静脉血栓形成所致Budd-Chiari综合征。血栓形成的原因与补体激活血小板功能异常、血管内反复溶血,红细胞释放ADP,血小板聚集增强及血浆凝血因子活性增高有关。
  (六)其它
  脾脏常中度增大,肝脏轻度或中度肿大,少数患者由于长期大量溶血形成胆色素性结石,也有报告本病可伴发自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、甲状腺机能亢进、Reiter病、硬皮病、过敏性紫癜等。伴有妊娠常可致流产、死胎,且妊娠可以诱发溶血发作,增加血栓形成的发生率,对母体有生命危险。

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