郝其军
');
您所在的位置: 首页 > 今日热点

骨髓增生异常综合征的临床表现是什么?

发布时间:2020-09-28 11:20:34    文章来源:小黄人    浏览次数:

       MDS主要发生在老年人, 中位年龄约70岁, 但也可在儿童中发病。临床既可呈原发性(特发性),也可由再生障碍性贪血(再障)、纯红细胞再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿和骨髓增殖性肿瘤转型而来, 后者即继发性获得性MDS, 由于其他肿瘤性疾病治疗而夹杂发生的MDS, 即命名为治疗-相关或继发性获得性MDS。

骨髓增生异常综合征的临床表现

骨髓增生异常综合征的临床表现

       约30%的MDS最终将进展为急性白血病, 以急性髓细胞白血病(AML) 最为常见,但某些病例也可为急性淋巴细胞白血病。白血性转型的危险性主要与患者的年龄、血细胞减少症的数量与严重程度、病态发育的范围及其程度、原始细胞百分率的高低以及细胞遗传学异常的数量和类型等密切相关。临床上, MDS既有可能出现自发性缓解, 也有可能继集落刺激因子、免疫抑制剂、生物靶向治疗或造血干细胞移植等治疗后取得缓解。超过10%的MDS病例可发生自身免疫性疾病, 部分是由于克隆性淋巴性分化以及与自身反应性CD5/CD19阳性B细胞的产生有关,包括免疫介导关节炎和血管炎、自身免疫性血细胞减少症、Behcet病、再发性多软骨炎和炎症性肠病等。此外, MDS患者合并结核者也十分常见。

       MDS病程中并发获得性血红蛋白病和其他造血系统疾病者也时有报道, 如海洋性贫血、HbF增高、再生障碍性贫血、PNH以及红细胞生成性原卟啉病等。此外, 尚有报道克降性B细胞病、T细胞和浆细胞病,包括慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、克隆性丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤、系统性淀粉样变性、T细胞淋巴细胞淋巴瘤以及其他T细胞淋巴瘤等。这些肿瘤既可与克隆性相关,也可与克隆性无关。

       慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 并存的组织细胞增殖包括:黄瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症以及结节性组织细胞增生症等。至于CMML和组织细胞性病损的克隆同一性问题也有存在的可能性,但至今尚未被证实。


上一篇
相关推荐
  • 哪些人易患白血病?
            急性白血病是多因素共同作用于机体产生的结果,根据研究表明,具有以下情况者,其白血病的发生率可能高于普通人。(1)近亲结婚所生子女       &......[查看详情]
    2020-11-24    浏览次数:
  • 什么是慢性白血病?
            慢性白血病分为慢性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性髓细胞白血病,简称慢性粒细胞白血病,是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。慢性白血病是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现......[查看详情]
    2020-11-24    浏览次数:
  • 什么是急性白血病?
           急性白血病常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一种原始细胞克隆取代了正常的骨髓。根据临床症状,体征,实验室和特殊检验结果,原始细胞占骨髓非红细胞的30%以上,急性白细胞诊断一般不难。急性白......[查看详情]
    2020-11-23    浏览次数:
  • 血小板的功能是什么?
            血小板是由骨髓中成熟的巨核细胞裂解、胞质脱落而成,但它并非只是细胞碎片,它有一定的结构,能进行新陈代谢,每个巨核细胞可产生2000~7000个血小板。寿命7~14天。呈双凸圆盘状,大小不一,直径......[查看详情]
    2020-11-23    浏览次数:
  • 血液中红细胞的作用有哪些?
           血液是一种红色黏稠的液体。如果在一支试管内加入一半的血液,再加入防止血液凝固的物质(如柠檬酸钠等),摇匀后静止一段时间,试管里的血液就明显分为上下两层。上层是淡黄色半透明的液体,叫血浆;下层深红色......[查看详情]
    2020-11-19    浏览次数:
  • 人体的造血组织与造血功能是怎样的?
    造血组织是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。(1)骨髓细胞几乎都在骨髓内形成。骨髓组织是一种海绵状-胶状或脂肪性组织,处于坚硬的骨髓腔内。骨髓分为红髓(造血组织)和黄髓(脂肪组织)。初生时,红髓充满骨髓腔,......[查看详情]
    2020-11-18    浏览次数: