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骨髓增生异常综合征的FAB分型标准

发布时间:2019-12-03 15:13  文章来源:  浏览次数:

       齐发官网平台:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准,主要根据骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血和骨髓细胞分化发育不良特征(病态造血)、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(MDS-RA)、环状铁粒幼细胞性难治性贫血(MDS-RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多向白血病转变型(MDS-RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(MDS-CMML)。FAB分型使国际上第一次有了统一的MDS分型标准,也能较好地吻合MDS预后生存曲线。

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      MDS-RA      外周血像
     1、贫血,偶有粒细胞减少,血小板减少而无贫血;
     2、网织红细胞减少;
     3、红细胞及粒细胞形态可有异常,始细胞无或<1%
     骨髓像
     1、骨髓增生正常或活跃;
     2、红系增生并有病态造血血象;
     3、粒细胞和巨核细胞往往正常。
     4、原始细胞<5%。

      MDS-RAS       外周血像:两系或全血细胞减少,多见粒细胞病态造血,原始细胞<5%
      骨髓像
      1、环状铁粒幼细胞>15%,粒系及红系增生;
      2、三系都有病态造血

      MDS-RAEB       外周血像:两系或全血细胞减少。多见粒细胞病态造血,原始细胞<5%
      骨髓像
      1、骨髓增生活跃,粒系和红系增生不等,造血异常;
      2、骨髓原始细胞(Ⅰ或Ⅱ型)的百分率≥5~20%。

      MDS-RAEB-T       血象及骨髓象似RAEB,但具有下述3中情况的任一种:外周血原始细胞>5%;骨髓中原始细胞(Ⅰ和Ⅱ型)占20%~30%;原始粒细胞有Auer小体。

      MDS-CMML       外周血像:白细胞增多,单核细胞增多,占20%-40%,绝对值>1×109/L), 增生明显活跃

      骨髓像:有上述各种病态造血表现;粒细胞增多,单核细胞明显增多,占20%左右,且有红细胞减少。


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